ملخص عن مرض ويلسون

التعريف بمرض ويلسون

يُعدّ مرض ويلسون أو داء ويلسون (Wilson's disease) من الأمراض النادرة التي تتسبّب بتراكم النّحاس بكميات كبيرة داخل الجسم؛ خاصّة في الكبد، والدماغ، والكلى، وقرنية العين، لينجم عنه العديد من الأعراض والمشكلات الصحيّة التي تؤثر في هذه الأعضاء وباقي الجسم.

وتجدر الإشارة إلى أنّ مرض ويلسون يصنّف ضمن الأمراض المُنتقلة وراثيًّا ومن الاضطرابات الجسديّة المُتنحيّة، لذا فإنّ الفئات المُعرّضة للإصابة بهذا المرض هم الأبناء الذين يكون كِلا أبويهم يحملان جين المرض، وفي هذه الحالة يُحتمل انتقال المرض بنسبة إصابة 25% من الوالدين إلى الأبناء.

أعراض مرض ويلسون

تظهر أعراض مرض ويلسون بعد عدّة سنوات من ولادة الطفل، ففي مُعظم الأحيان يبدأ ظهورها على المصابين بين عمر 6 - 20 سنة، غير أنّ سنّ المراهقة يُمثّل العُمر الأكثر شيوعًا لظهور الأعراض، وذلك على خلاف معظم الأمراض الجينيّة التي تظهر عادةً في عُمرٍ مُبكّر أو حتّى عند الولادة.

ومن جانبٍ آخر، قد تتفاوت أعراض المرض في طبيعتها وشدّتها من حالة لأخرى بالاعتماد على الجُزء المُتأثّر به، ونوضحها كما يأتي:

أعراض مرض ويلسون المرتبطة بالكبد

تظهر الأعراض المُرتبطة بالكبد في حال سبّب مرض ويلسون التهاب الكبد، أو قصور الكبد الحادّ، وقد تظهر الأعراض في هذه الحالة كواحدة أو أكثر ممّا يأتي:

• اليرقان (Juandice)، وهو اصفرار الجلد وبياض العينين.
• فُقدان الشهيّة.
• التّعب.
• ظهور البُراز بلون فاتح أو باهت.
• ظهور البول بلون غامق.
• الغثيان أو التقيّؤ.
• ألم في أعلى البطن.

ومن جانبٍ آخر، قد يتأخّر ظهور الأعراض المرتبطة بالكبد لدى بعض المُصابين إلى أن تتفاقم حالتهم الصحية وتبدأ لديهم المُضاعفات؛ كالإصابة بتشمّع الكبد أو أمراض الكبد المُزمنة، ومن الأعراض التي قد تظهر في هذه الحالة ما يأتي:

• احتباس السوائل في الجسم.
• انتفاخ الكاحلين والقدمين وأسفل الساقين.
• فُقدان الوزن غير المُرتبط بأسباب واضحة.
• الشعور بالتّعب والإرهاق.
• الشعور بحكّة في الجسم.
• تمدّد البطن وانتفاخه؛ نتيجة تجمّع السوائل فيه.

أعراض مرض ويلسون المرتبطة بالجهاز العصبي

تنتج هذه الأعراض جرّاء تراكم النّحاس في الدماغ، وقد تتضمّن الأعراض ما يأتي:

أعراض جسدية

من الأعراض الجسدية ما يأتي:

• سيلان اللعاب.
• مشاكل في المشي.
• حركات اليدين غير المُتّزنة وغير المُتناسقة.
• آلام العضلات أو تشنّجها.
• الإصابة بنوبات الصرع، ويحدث ذلك في مراحل مُتقدّمة من المرض.
• قصور الذاكرة.
• عدم القُدرة على الكلام.
• الصداع النصفيّ والتي تُعرف بالشقيقة.

أعراض نفسية

من الأعراض النفسية ما يأتي:

• تقلّبات مزاجيّة.
• الأرق.
• تقلّبات واضطراب الشخصية.
• الاكتئاب.
• عدم القدرة على التركيز.
• القلق والتوتّر.
• المُعاناة من نوبات الذّهان.
• المُعاناة من أفكار انتحاريّة.

أعراض مرض ويلسون المرتبطة بالعيون

تتمثّل أعراض مرض ويلسون المُرتبطة بالعينين بظهور كلٍّ من الظاهرتين الآتيتين:

• حلقة كايزر فلايشر (Kayser–Fleischer rings):

والتي تظهر لدى 97% تقريبًا من المُصابين بمرض ويلسون، لذا عادًة ما يتفقّد الطبيب عيون المُصاب للكشف عن وجود هذه الظاهرة، والتي تبدو كحلقات أو تصبّغات غير طبيعيّة باللون البُنيّ أو الذهبيّ، ناتجة عن تجمّع النّحاس فيهما.

• الساد بشكل دوّار الشمس (Sunflower cataract):

الذي يُصيب حوالي فرد واحد من كلّ 5 مُصابين بمرض ويلسون، ويكون شكل التصبغات شبيه بشكل زهرة دوّار الشمس، إذ تظهر كنقاط ملونة بعدّة ألوان واضحة، ويتدرّج لونها عند الابتعاد عن مركزها نحو الأطراف.

أعراض مرض ويلسون الأخرى في الجسم

تُعدّ هذه الأعراض متفاوتة بشكلٍ كبير بالاعتماد على مكان ترسّب النحاس في الجسم، وقد تتضمّن ما يأتي:

• حصوات الكلى.
• انخفاض ضغط الدم.
• تغيّر لون الأظافر للأزرق.
• هشاشة العظام.
• اضطراب في مواعيد الدورة الشهريّة.
• التهاب المفاصل.
• نقص عدد صفائح الدم، أو نقص خلايا الدم البيضاء (المسؤولة عن المناعة).
• فقر الدم الناجم عن عدم وجود عدد كافٍ وسليم من كُريات الدم الحمراء.

سبب مرض ويلسون

يرتبط مرض ويلسون بدورة النحاس في الجسم ، ويعد أحد الأمراض الوراثيّة المُرتبطة بالجينات المُنتقلة من الوالدين لأبنائهم، ويتمثل بوجود طفرة أو تشوه في الجين المسؤول عن تصنيع البروتين المسؤول عن التخلص من النحاس الزائد من الجسم عبر الكبد، الأمر الذي يؤدي لتراكم كميات كبيرة من النحاس بالأخص في خلايا الكبد والدماغ؛ ممّا يُلحق الأذى والتلف بها.

مضاعفات مرض ويلسون

تزداد فرصة الإصابة بمُضاعفات مرض ويلسون في حالة اكتشافه وتشخيصه في مراحله المُتقدّمة، ومن أبرز هذه المضاعفات ما يأتي:

• تشمّع الكبد

ظهر تشمع الكبد لدى حوالي 35 - 45% من المُصابين بمرض ويلسون عند تشخيصهم للمرّة الأولى، ويعرف تشمع الكبد بتكوّن نسيج ندبي في الكبد يسبب إعاقة تدفّق الدم إليه، ومنعه من أداء وظائفه كما يجب، وقد يكون سببًا في فشل الكبد مع الوقت.

• قصور الكبد الحادّ

أو الفشل الكبديّ الحادّ، الذي تتدهور فيه سلامة ووظائف الكبد بشكلٍ مُتسارع، ويُصاحبه عادةً الإصابة فقر الدم الانحلاليّ (الناجم عن تلف كريات الدم الحمراء وتحلّلها)، وحقيقةً يعاني حوالي 5% من المُصابين بمرض ويلسون من قصور الكبد الحادّ عند تشخيصهم لأول مرة.

• فشل الكبد

ويُمثّل المرحلة الأخيرة من أمراض الكبد، إذ يتوقّف الكبد عن العمل بسبب الضرر الكبير الذي تعرّض له.

تشخيص مرض ويلسون

قد يكون من الصعب تشخيص مرض ويلسون نظرًا لتشابه أعراضه مع أعراض مشاكل صحيّة أُخرى أكثر شيوعًا وانتشارًا بين الناس، ويتطلّب تشخيصه إجراء عدّة فحوصات مُختلفة، يُذكر منها ما يأتي:

• الفحص الجسدي وأخذ التاريخ المرضي
• فحص البول
• فحوصات الدم المُختلفة
• فحص العين
• الفحوصات الجينيّة
• خزعة الكبد
• الإجراءات التصويرية كالرنين المغناطيسي.

علاج مرض ويلسون

لا يتوفّر علاج يشفي تمامًا من مرض ويلسون، ولكنْ توجد مجموعة من العلاجات التي تهدف لتخفيف أعراض المرض وتجنّب مُضاعفاته الشديدة، وفيما يأتي بيان مجموعة منها:

العلاجات الدوائية

ومن أهم هذه الأدوية ما يأتي:

• البنيسيلامين (Penicillamine):

الذي يرتبط بالنّحاس ليُساعد الجسم على التخلّص منه، ولكنّه يُستخدم بحذر لما له من آثار جانبيّة عديدة، مثل: مشاكل الجلد، ومشاكل الكلى، وزيادة شدّة الأعراض العصبيّة لمرض ويلسون.

• التراينتين (Trientine):

وهو أحد الأدوية التي ترتبط بالنّحاس أيضًا لتخليص الجسم منه، وقد يُسبّب زيادة شدّة الأعراض العصبيّة التي يعانيها المصاب، ومع ذلك فإنّ أعراضه الجانبيّة الأُخرى تعتبر قليلة مُقارنًة بالبنيسيلامين.

• أسيتات الزنك (Zinc acetate):

الذي يمنع امتصاص النحاس من الطعام، لذلك قد يُستخدم كعلاج مُساعد بعد الانتهاء من استخدام الأدوية الأُخرى، أو يُصرف كعلاج أوليّ للمُصابين بمرض ويلسون ولا تظهر عليهم أعراض المرض.

الجراحة

وهو الخيار العلاجيّ الذي يلجأ إليه الأطباء في حال فشل وتضرّر الكبد لدى بعض المُصابين، ويكون الحل حينها بإجراء زراعة الكبد، إذ يستأصل الطبيب الكبد المُصاب ويستبدله إمّا بجزء سليم من كبد أحد أفراد عائلة الفرد، أو بكبد كامل تمّ التبرّع به.

التعايش مع مرض ويلسون

من الضروري معرفة كيفية التأقلم مع مرض ويلسون والسيطرة عليه وتخفيف أعراضه، وفي هذا السياق يوصى بالانتباه لما يأتي:

• نوعية الطعام الذي يتناوله المصاب:

إذْ يوصى بتجنب تناول الأطعمة التي تحتوي على نسب عالية من النحاس في حالة الإصابة بالمرض، أو التقليل من استهلاكها بعد استقرار نسب النّحاس في الجسم، ومن هذه الأطعمة ما يأتي:

• • المُكسّرات.
  • أنواع الفطر المُختلفة.
  • كبد الحيوانات المُتناولة مثل كبد الدواجن، أو كبد الأبقار.
  • المأكولات البحريّة المحاريّة.
  • الشوكولاتة.
• طبيعة المياه التي يشربها المُصاب:

إذ يجب الابتعاد عن استهلاك الماء المُخزّن في الآبار أو الأنابيب النّحاسيّة؛ لاحتوائه على نسب عالية من النحاس، ويُمكن استعمال فلتر لمياه الشرب.

• أنواع المُكمّلات الغذائيّة التي يتناولها المُصاب، أو أيّ علاجات بديلة أو مُساعدة:

قد يحتوي بعضها على النّحاس، لذا يجب إعلام الطبيب قبل استخدام أيّ من هذه المُنتجات.

كما تجدر الإشارة إلى عدم وجود طريقة مُعيّنة للوقاية من الإصابة بمرض ويلسون، مع إمكانيّة تفادي مُضاعفاته بالفحص والتشخيص المُبكّر والبدء بالعلاج في مراحل المرض المُبكّرة، خاصةً في حال علم الفرد مسبقًا بإصابة أحد والديه أو إخوته أو أبنائه بالمرض.

ملخص المقال

يُعدّ مرض ويلسون من الأمراض الوراثيّة النادرة التي تتسبّب في تراكم النحاس بكميات كبيرة داخل الجسم، مما يؤثّر على أعضائه المُختلفة، خاصّةً الكبد والدماغ، ورغم أنّ تأثيره يستمرّ طيلة حياة الفرد إلا أنّ تناول العلاج المناسب واتّباع بعض النصائح يساهم في السيطرة على أعراضه وتقليل احتماليّة ظهور المُضاعفات الخطيرة.