أعراض مرض ويلسون

مرض ويلسون

لعُنصر النحاس دور هامّ في جسم الإنسان، فهو عُنصر ضروري للحفاظ على تطوّر وصحّة الأعصاب، والعظام، والكولاجين، وصبغة الميلانين، ويُمكن الحصول على عُنصر النحاس من الأطعمة التي نتناولها، ويتم التخلّص من الفائض منه عن طريق ترشيحه في العُصارة الصّفراء التي يُفرزها الكبد، ليتمّ بعد ذلك التخلّص منها خارج الجسم عن طريق القناة الهضميّة، أمّا في حالة الإصابة بالإضطراب الوراثي المعروف بمرض ويلسون (بالإنجليزية: Wilson's disease)، تكون عمليّة التخلّص من كميّة النحاس الزائدة في جسم الإنسان غير مُمكنة، فيتراكم النحاس في الكبد والدماغ والعيون وغيرها من أعضاء الجسم، ومع مرور الوقت، يلحق الضرر والتلف فيها ويهدد صحة الإنسان، ومن الجدير بالذكر أنّ مرض ويلسون يتم تشخيصه عادة في الفترة العمرية ما بين 5-35 سنة، ولكنّه قد يؤثّر على من هم أصغر أو أكبر سِنّاً.

أعراض الإصابة بمرض ويلسون

تختلف الأعراض والعلامات الظاهرة على المرضى المُصابين بمرض ويلسون، وذلك اعتماداً على ماهيّة العضو المتأثر، حيث تختلف من شخص لآخر، ومن هذه الأعراض ما يلي:

• أعراض مرتبطة بالعيون:
  • حلقات كايزر-فلايشر: (بالإنجليزية: Kayser–Fleischer rings) وتُصيب هذه الحالة 97% من المُصابين بمرض ويلسون، ويتميّز هذا العَرَض بظهور حلقات باللون البني الذّهبي في العين، ناتجة عن تراكم عُنصر النحاس الزائد في العينين.
  • إعتام عدسة العين (بالإنجليزية: Cataracts)، وظهورها على شكل ورد دوار الشمس ؛ وهذه الحالة تُصيب شخصاً من كل خمسة مُصابين بمرض ويلسون.
• أعراض مرتبطة بالكبد: وذلك نتيجة لتراكم النحاس في الكبد، ونذكر منها:
  • الضعف عام والشعور بالتّعب.
  • فقدان الوزن .
  • التّقيّؤ والإصابة بالغثيان.
  • فقدان الشّهيّة .
  • المعاناة من الحكّة.
  • الإصابة بالاستسقاء أو الوذمة (بالإنجليزية: Edema)؛ حيث يحدث انتفاخ وتورّم في البطن والأرجل نتيجة تراكم السوائل فيها.
  • المعاناة من ألم أو انتفاخ في البطن.
  • توسّع الشعيرات العنكبية (بالإنجليزية: Spider angioma)؛ حيث تظهر الأوعية الدّمويّة على سطح الجلد بشكل مُتفرّع.
  • الإصابة بالتشنّجات العضلية.
  • الإصابة [ما هو صفار الكبد|باليرقان]] (بالإنجليزية: Jaundice) أو اصفرار الجلد.
• أعراض مرتبطة بالدماغ والأعصاب: وذلك عند تراكم النحاس في الدماغ، ومنها:
  • المعاناة من مشاكل في الذاكرة ، والتّحدّث، وخلل أو اضطراب في الرؤية.
  • الإصابة بالشّقيقة.
  • سيلان اللعاب (بالإنجليزية: Drooling).
  • المعاناة من الأرق (بالإنجليزية: Insomnia).
  • ملاحظة تغيّرات في الشخصيّة أو المزاج.
  • الإصابة بالإكتئاب .
  • مواجهة بعض المشاكل في الدراسة.
  • في الحالات المُتقدّمة قد يعاني المصاب من التشنّجات العضليّة، ونوبات الصرع ، والآلام العضلية أثناء الحركة.
• أعراض أخرى: من المُمكن أن تظهر على المريض بعض الأعراض نتيجة تراكم النحاس في أجزاء أخرى من الجسم:
  • تلوّن الاظافر باللّون الأزرق.
  • تكوّن حصوات في الكلى.
  • نقصان كثافة العظام ، والإصابة بهشاشة العظام في بعض الحالات.
  • عدم انتظام الدّورة الشهرية .
  • انخفاض ضغط الدّم .

تشخيص مرض ويلسون

في هذه المرحلة يقوم الطبيب بمُلاحظة الأعراض الظاهرة على المُريض، كما يقوم بمجموعة من الإجراءات والإختبارات التشخيصيّة التي يتم عن طريقها تشخيص الإصابة بمرض ويلسون، ومن هذه الإجراءات ما يأتي:

• اختبارات الدم: حيث يتمّ من خلالها تحديد نسبة النّحاس في الدم، والتأكد من مستوى إنزيمات الكبد وذلك بهدف فحص كفاءته.
• فحص البول: ويتم من خلاله تحديد نسبة النحاس الذي يتم طرحه في البول خلال 24 ساعة.
• فحص العينين: يقوم الطبيب بالتأكد من وجود أيّ مشاكل في عين المُصاب، مثل إعتام عدسة العين ، أو ظهور حلقات كايزر-فلايشر في العينين.
• أخذ خزعة من الكبد واختبارها: حيث يقوم الطبيب بأخذ جزء صغير جدّاً من نسيج الكبد باستخدام إبرة رفيعة جدّاً يتمّ إدخالها عن طريق الجلد، ليتمّ بعد ذلك نقل العينة إلى المُختبر لفحص وجود ارتفاع في نسبة النحاس في هذا النسيج.
• الاختبار الجيني: يُمكن القيام بالاختبار الجيني عن طريق فحص الدم، حيث يقوم الطبيب بالتعرّف على الطفرة الجينيّة التي كانت سبباً في الإصابة بمرض ويلسون.

علاج مرض ويلسون

من المُمكن علاج المُصاب بمرض ويلسون جراحيّاً أو دوائيّاً، ويعتمد ذلك على حالته ووضعه الصحي، وما يراه الطبيب مناسباً، ويُمكن توضيح بعض من طُرق علاج مرض ويلسون كالتالي:

• العلاج الدّوائي: في حالة الإصابة بمرض ويلسون، يكون العلاج الدّوائي أحد الحلول التي يلجأ إليها الطبيب، ومن العلاجات المُستخدمة في مرض ويلسون ما يلي:
  • العوامل المخلبيّة (بالإنجليزية: Chelating agents)، وتمثل العلاج الأولي لمرض ويلسون، حيث تعمل هذه الأدوية على الارتباط بعنصر النحاس المُتراكم في أعضاء الجسم المختلفة، وتجبرها على طرحه في مجرى الدم، ليتم التّخلص منه بعد ذلك عن طريق ترشيحة في الكلى وطرحه في البول، ومن الأمثلة عليها:
    • البنيسيلامين (بالإنجليزية: Penicillamine)؛ ينبغي الحذر عند استخدام هذا الدّواء وتناوله، فمن المُمكن أن يتسبّب في حدوث عدد من الأعراض الجانبيّة الشّديدة، مثل الإصابة بمشاكل عصبيّة، وحدوث مشاكل في الكلى والجلد ، وغيرها من الأعراض الجانبيّة المُحتملة.
    • الترينتين (بالإنجليزية: Trientine)؛ حيث يعمل هذا الدّواء تقريباً بنفس الآليّة التي يعمل بها البنسيلامين ولكن تكون الأعراض الجانبيّة الناتجة عن تناوله أقل.
  • أسيتات الزنك (بالإنجليزية: Zinc acetate)؛ عادةً ما يُستخدم بعد علاج المصاب بالبنسيلامين أو الترينتين، حيث يقوم هذا الدواء بمنع امتصاص النحاس من الطعام وبالتالي منع تراكمه في الجسم مرة أخرى.
• العمليّات الجراحيّة: من الممكن أن يقوم الطبيب الجرّاح باستبدال الكبد المُصابة والتخلّص منها، وزرع كبد أخرى سليمة من مُتبرِّع غالباً ما يكون شخصاً ميّتاً، ومن الجدير بالذّكر أنّه في بعض الحالات يمكن زرع جزء من كبد شخص حي كأحد أفراد عائلة المريض مثلاً، وفي هذه الحالة يقوم الطبيب بإزالة الكبد المُصابة، ويزرع الجزء المتبرّع به من الكبد في مكانه.