أسباب الشيخوخة المبكرة

الشيخوخة المبكرة

مرحلة الشيخوخة مرحلة حتمية لا بدّ لكلّ إنسان المرور بها بعد أن يتقدّم بالعمر، فتظهر خطوط رفيعة، وتجاعيد وخطوط حول الفم، ولكن هنالك مرض يصيب الأطفال، يسبّب لهم الشيخوخة في مرحلة عمريّة مبكّرة جداً، يعرف باسم، بروجيريا أو هجينسون غيلفورد سيندروم، فما هذا المرض، وما السبب في حدوثه؟

بروجيريا

بروجيريا كلمة يونانية الأصل تقسم إلى قسمين، (برو) التي تعني السابق بأوانه، و(جيريا) التي تعني التقدّم بالسن، تسبب الشيخوخة قبل الأوان، بحيث المصابين به يعيشون بمعدّل خمس عشرة سنة فقط، وتشبه مظاهر هذا المرض مظاهر الشيخوخة العادية، ولكن يكون تطوّر المراحل بتسارع كبير، بحيث يزيد معدّل العمر عند الأطفال من خمس إلى عشرة أضعاف، مقارنة بالوضع الطبيعي. 

سبب مرض البروجيريا

لا يمكن القول بأنّ مرض البروجيريا هو مرض وراثي؛ لأنّه لا ينتقل من الوالدين إلى المريض، ولكنه ينتج عن خلل وراثي، فتحدث طفرة جينيّة في الجنين خلال أشهر الحمل. وبقي الجين المسؤول عن هذا المرض مجهول لفترة زمنية طويلة، بسسب العديد من الصعوبات، منها عدد المصابين قليل وموزع بين مسافات بعيدة، مما زاد من صعوبة إجراء الدراسات، ولكن تمكن العلماء من معرفة السبب عام 2003، بعد أن درسوا المنظومة الجينية لعشرين مريض وذويهم، وكان هنالك تشابه بين 18 مريض يحملون التغيير نفسه، الواقع في جين لامينا (LMNA) الذي يقع على الكروموسوم الأول، وسبب الخلل كان استبدال قاعدة نيتروجينية واحدة، التي أدّت إلى تغيير الحمض الأميني غوانين إلى الحمض الأميني أدنين ممّا سبب ظهور المرض، فتغيير جين الأمينا أدّى إلى عدم قيامه بوظيفته، وهي إنتاج بروتين لامينا المسؤول عن سند ودعم الهيكل البنائي للنواة في الخلية. الإصابة بهذا المرض نادرة جداً، وقد تحدث مرة واحدة من كلّ ثمانية ملايين مولود، ووراثة هذا المرض نادرة جداً؛ لأنّ المصاب بالبروجيريا لا يعيش لفترة كافية تمكنه من الإنجاب.

الأعراض

في الأشهر الأولى من حياة المريض يبدو طبيعياً، إلى أن يبلغ الشهر الثامن، تبدأ أعراض الشيخوخة بالظهور بشكل متسارع، فتتجعد البشره ويصبح لها مظهر الجلد القديم، ويصاب المريض بهشاشة العظام, ويتساقط شعر المصاب ويصبح أصلع في سن الرابعة، ولا يزيد طول الطفل أكثر من متر واحد، وتهرم الأعضاء الداخلية، ولا يزيد وزن الطفل المصاب بالبروجيريا أكثر من 16 كيلوغراماً، حتى لو وصل عمر المراهقة، وقد يشكو المريض من أمراض تصيب المتقدمين بالعمر، مثل تصلب الشرايين، بالإضافة إلى أمراض القلب الوعائية، كما أنّ حجم الرأس يظهر ضخماً، مقارنة بالرأس والفك السفلي، ويتشابه مظهر الأطفال المصابين بالرغم من اختلاف العائلات و العروق.